Синдром Гольденхара: как восстановить слух

Что такое синдром Гольденхара

Синдром Гольденхара — это заболевание из группы краниофациальной микросомии. Оно проявляется, если во внутриутробном периоде у плода было нарушено развитие первой и второй жаберных дуг. В основном синдром Гольденхара затрагивает развитие глаз, ушей и позвоночника, но бывает, что также оказываются поражены сердце, лёгкие, почки и центральная нервная система.

Синдром Гольденхара проявляется в асимметрии лица, недоразвитии или полном отсутствии ушных раковин (микротия и анотия соответственно), доброкачественными образованиями на глазах, патологиями развития позвоночника.

Симптомы синдрома Гольденхара — это:

  • микротия и другие аномалии развития ушных раковин;
  • недоразвитые мышцы лица;
  • недоразвитые кости нижней челюсти, скуловые и височные кости;
  • аномально большой или маленький рот;
  • аномалии развития зубов.

В большинстве случаев затронута оказывается только одна половина лица, но 10 – 33% больных имеют билатеральную патологию.

Синдром Гольденхара и слух

Из-за часто сопровождающих синдром Гольденахара микротии и атрезии многие пациенты имеют патологию слуха. Но слуховые аппараты носить невозможно, потому что их нельзя закрепить на ушной раковине. Таким пациентам рекомендуют аппараты костного звукопроведения Baha. Baha можно носить на мягком бандаже, ободке Sound Arc или имплантировать.

Аппарат Baha улавливает звук из окружающего пространства, превращает их в вибрацию, передаёт в виде вибрации на кости черепа, и по ним звук достигает внутреннего уха и слухового нерва. Получается, что пациент пользуется своим природным слухом, но усиленным благодаря аппарату Baha.

Синдром Гольденхара: истории

 

 

FacebooktwittermailFacebooktwittermail

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *